BRONQUIECTASIAS

Esta patología se caracteriza por una dilatación anormal y permanente de los bronquios y bronquíolos como consecuencia de la destrucción del parénquima pulmonar (tejido muscular y elástico) que se vincula a una infección necrosante crónica.

Imagen esquemativa de los cambios morfológicos del epitelio bronquial en las bronquiectasias. A la izquierda, un bronquio normal; a la derecha bronquiectasias.

Otra imagen esquemativa donde se evidencia el aumento de secreciones mucosas y la alteracion funcional de los cilios, características de la bronquiectasias.

Etiología y patogenia

Obstrucción e infección, cualquiera que aparezca primero, son las dos características del desarrollo de esta afección. Si se produce una obstrucción del árbol bronquial, los mecanismos normales de limpieza se ven alterados y hay acumulación de secreciones en la zona distal a la obstrucción, y también hay inflamación. O puede suceder que primero se presente una infección intensa, lo que produce inflamación, necrosis, fibrosis y a la larga, dilatación de vías respiratorias

Vista macroscópica de bronquiectasias, se observan brionquios dilatados, con pérdida de tejido muscular y elástico y contenido mucopurulento. El área afectada posee superficie irregular.

Otra vista macroscópica de bronquiectasias, se observan los bronquios dilatados en la porción media inferior de la imagen. 

Radiografía de tórax, vista de frente. A la izquierda los pulmones se encuentran sanos, a la derecha el paciente presenta bronquiectasias saculares en el lóbulo inferior derecho.

En las bronquiectasias vinculadas a la fibrosis quística, un defecto en el transporte iónico altera la secreción mucociliar y produce acumulación de secreciones que culminan por obstruir un bronquio, llevando posteriormente a la dilatación de éste. Todo esto hace más propensas las infecciones bacterianas, las cuales terminan produciendo lesión de la pared, con destrucción de tejido muscular y elástico de sostén.

Vista microscópica de fibrosis quística en las fases iniciales, se observan bronquios dilatados con contenido mucoso.

Otra enfermedad, la discinesia ciliar primaria, un síndrome autosómico recesivo, se caracteriza por alteración ciliar con retención de las secreciones e infecciones recidivantes que culminan en bronquiectasias.

En la aspergilosis broncopulmonar alérgica, trastorno producido por reacciones de hipersensibilidad ante el hongo Aspergillus fumigatus, hay aumento de las concentraciones de IgE séricas, anticuerpos contra Aspergillus, intensa inflamación de vías aéreas con formación de tapones de moco, con el peligro de terminar desarrollándose bronquiectasias y fibrosis pulmonar.

Vista microscópica de bronquiectasias, las vías aéreas estan dilatadas y llenas de exudado inflamatorio denso. Focalmente hay ulceración epitelial y reemplazamiento ocasional de epitelio escamoso metaplásico.

En el caso mas habitual de bronquiectasias, el cultivo de muestras da positivo para: estafilococos, estreptococos, neumococos, microorganismos intestinales, bacterias anaerobias y microaerófilos y (sobre todo en niños) Haemophilus Influenzae y Pseudomonas Aeruginosa.

Morfología

Generalmente presentan distribución bilateral de los lóbulos inferiores y es mas acusada en bronquios distales y bronquíolos. También puede darse en un área bien delimitada del pulmón, como sucede ante tumores o aspiración de cuerpos extraños.

En el pulmón normal, no es posible la disección macroscópica de los bronquíolos hasta un punto situado 2-3cm respecto de la pleura. En la bronquiectasias, las vías aéreas se encuentran dilatadas, hasta cuatro veces su tamaño normal, y es posible el seguimiento de los bronquíolos hasta casi la superficie pleural.  Los bronquios dilatados tienen el aspecto de quistes llenos de secreciones mucupurulentas.

Según el estadío de la enfermedad, se presentan distintos datos histológicos; en la enfermedad activamente desarrollada hay abundante exudado inflamatorio dentro de las paredes, también hay descamación del espitelio y amplias zonas con úlceras necrosantes. Puede haber seudoestratificación de las células cilíndricas o metaplasia escamosa. Cuando la necrosis destruye por completo las paredes da lugar a un absceso pulmonar.

En estadíos mas crónicos hay fibrosis de las paredes y en zonas peribronqiolares, lo que termina en distintos grados de oclusión de la luz.

Vista microscópica, en la zona central inferior se observa un bronquíolo dilatado, cuya pared es irregular por presentar inflamación necrosante y destrucción tisular.

Clínica 

Los pacientes presentan tos intensa, expectoración fétida, disnea y hemoptisis esporádica. Los síntomas por lo general son esporádicos, desencadenados por la entrada de nuevos patógenos o rinofaringitis.